Addisonova choroba, známa aj ako primárna adrenálna insuficiencia, patrí medzi zriedkavé, no závažné ochorenia endokrinného systému. Ide o stav, keď nadobličky neprodukujú dostatočné množstvo hormónov, predovšetkým kortizolu a aldosterónu. Napriek tomu, že ide o celoživotnú diagnózu, správna liečba umožňuje pacientom viesť plnohodnotný život. V nasledujúcich riadkoch si podrobne vysvetlíme, čo Addisonova choroba znamená, ako sa prejavuje, čo ju spôsobuje a aké možnosti liečby existujú.
Nadobličky sú malé trojuholníkové žľazy uložené nad obličkami, ktoré produkujú životne dôležité hormóny. Pri Addisonovej chorobe je ich činnosť narušená, čo spôsobuje nedostatok kortizolu a často aj aldosterónu.
Kortizol reguluje reakciu tela na stres, ovplyvňuje krvný tlak, srdcovú činnosť, imunitný systém a hladinu cukru v krvi.
Aldosterón zasa riadi rovnováhu sodíka a draslíka v krvi a tým aj množstvo tekutín a krvný tlak.
Ak nadobličky tieto hormóny neprodukujú, dochádza k postupnému oslabovaniu organizmu.
Je dôležité rozlišovať medzi Addisonovou chorobou a Cushingovým syndrómom:
- Addisonova choroba vzniká pri nedostatku kortizolu (a aldosterónu).
- Cushingov syndróm je opačný stav – organizmus má nadbytok kortizolu.
Kto je najviac ohrozený?
Ochorenie môže postihnúť ľudí v každom veku, najčastejšie sa však objavuje u dospelých vo veku 30 až 50 rokov.
Vyššie riziko majú pacienti s autoimunitnými ochoreniami, najmä:
- diabetes mellitus 1. typu,
- perniciózna anémia,
- Gravesova choroba,
- chronická tyreoiditída,
- vitiligo,
- myasthenia gravis.
Addisonova choroba sa častejšie objavuje aj u pacientov so vzácnym autoimunitným polyglandulárnym syndrómom.
Ako často sa choroba vyskytuje?
Addisonova choroba patrí medzi veľmi zriedkavé ochorenia. V USA postihuje približne 1 z 100 000 ľudí.
Príznaky Addisonovej choroby
Prvé príznaky sa často objavujú postupne, preto je diagnostika zložitá.
Najčastejšie príznaky sú:
- chronická únava,
- tmavé škvrny na koži (hyperpigmentácia),
- nechutenstvo a chudnutie,
- bolesti brucha, svalov a kĺbov,
- nízky krvný tlak a závraty,
- poruchy nálad, podráždenosť a depresia,
- túžba po slanom jedle,
- nízka hladina cukru v krvi,
- tráviace ťažkosti (nevoľnosť, hnačky, vracanie).
U žien sa môže objaviť porucha menštruácie, strata ochlpenia a znížená sexuálna túžba.
Addisonova kríza – život ohrozujúci stav
Pri silnom strese, úraze alebo infekcii môže dôjsť k akútnej adrenálnej kríze.
Ide o urgentný stav s príznakmi ako:
- náhla slabosť,
- silné bolesti v krížoch, bruchu alebo nohách,
- zmätenosť, úzkosť, poruchy vedomia,
- vracanie, hnačka, dehydratácia,
- prudký pokles krvného tlaku, až strata vedomia.
Bez okamžitej liečby môže byť kríza smrteľná.
Príčiny Addisonovej choroby
Hlavnou príčinou je autoimunitná reakcia – imunitný systém omylom ničí vlastné tkanivo nadobličiek. Symptómy sa objavia, keď je zničených až 90 % kôry nadobličiek.
Ďalšie príčiny:
- tuberkulóza (najmä v rozvojových krajinách),
- infekcie (HIV/AIDS, plesňové infekcie),
- nádorové metastázy v nadobličkách,
- krvácanie do nadobličiek,
- chirurgické odstránenie nadobličiek,
- amyloidóza (ukladanie abnormálnych bielkovín v orgánoch).
Diagnostika Addisonovej choroby
Vzhľadom na nešpecifické príznaky býva diagnóza často oneskorená. Lekári ju často odhalia náhodne pri krvných testoch.
Používané vyšetrenia:
- Krvné testy – hodnotia sodík, draslík, kortizol a ACTH.
- ACTH stimulačný test – sleduje reakciu nadobličiek na podanie syntetického ACTH.
- Test hypoglykémie – zisťuje funkciu hypofýzy pri podozrení na sekundárnu adrenálnu insuficienciu.
- CT vyšetrenie – umožňuje zobraziť stav nadobličiek alebo hypofýzy.
Liečba Addisonovej choroby
Základom liečby je doživotné dopĺňanie chýbajúcich hormónov.
Kortizol sa nahrádza hydrokortizónom. Aldosterón sa nahrádza fludrokortizónom.
Dávky liekov sa individuálne upravujú, najmä pri infekcii, úraze alebo strese, aby sa predišlo adrenálnej kríze.
Lekár môže odporučiť aj vyšší príjem soli počas horúcich dní alebo po fyzickej záťaži.
Prognóza pacientov
Ak je ochorenie správne liečené, prognóza je priaznivá. Pacienti môžu viesť plnohodnotný život.
Treba však dávať pozor na predávkovanie liekov:
- nadbytok hydrokortizónu môže viesť k obezite, cukrovke 2. typu či osteoporóze,
- príliš veľa fludrokortizónu zvyšuje riziko vysokého krvného tlaku.
Až 50 % pacientov s Addisonovou chorobou trpí aj ďalším autoimunitným ochorením.
Addisonovej chorobe sa nedá predísť, no pacienti môžu výrazne ovplyvniť kvalitu svojho života:
- nosiť zdravotný identifikačný náramok alebo kartu,
- mať pri sebe núdzovú dávku kortizolu vo forme injekcie,
- pravidelne navštevovať endokrinológa,
- upraviť dávky liekov pri chorobe, úraze alebo silnom strese.
Pri náhlej slabosti, závratoch či silných bolestiach je nevyhnutné okamžite vyhľadať lekársku pomoc.
Addisonova choroba je síce zriedkavé, no vážne ochorenie, ktoré ovplyvňuje tvorbu životne dôležitých hormónov. Správna diagnóza, pravidelná liečba a dôsledné sledovanie stavu umožňujú pacientom viesť dlhý a plnohodnotný život. Dôležité je venovať pozornosť signálom tela, dodržiavať odporúčania lekára a byť pripravený na zvládnutie krízových situácií.
Zdroje:
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/addisons-disease/symptoms-causes/syc-20350293
https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/15095-addisons-disease
